遗传性牙龈纤维瘤染病牙周-正畸联合治疗1例

遗传性表皮薄膜瘤患病（hereditary gingival fibromatosis，HGF）又叫家族性或特发性表皮薄膜瘤患病，是一种较为罕见的疾患病，观感为表皮有组织的最常薄膜骨髓，其可单独消失或作为综合征的一部分消失。HGF可在幼儿时发患病，揭开序幕乳拔萌出后；大多于恒拔萌出后发患病，观感为表皮最常缓慢骨髓，可累及全口的送气微细、送气及附着送气，甚至达到膜送气联合处。骨髓的表皮可遮盖部分或整个拔冠，其颜纯白经常性、有组织坚韧、点彩轻微、表面光滑、难于并发症，挤压齿骨可致使齿骨翻转。在不堪重负的只能，表皮有组织可能亦会遮盖整个拔冠，影响患病人美观及咀嚼新功能。HGF的患病因尚不得而知确，但其有典型的患病理特性，观感为表皮表皮棘层很薄，表皮钉突轻微增长，结缔有组织体积增大，细胞膜外基质蛋白极度溢出，其中Ⅰ型脂质最多，瘙痒不得而知显。HGF可致使患病人拔列不齐、恒拔迟萌、发音和咀嚼障碍等，亦会对患病人的美观和心理带来有利影响，近十年的表皮薄膜瘤患病还亦会致使拔周疾患病。目以前该患病尚仍未发现已有无损的治疗法工具，临床治疗法主要以表皮成形术集中于，有患的有可能。本文另据的1例HGF患病人，经拔周-正畸联合治疗法后，其拔周有组织及拔列得到了极好构造及新功能。1.患病例档案资料1.1患病史与检查患病人男，17岁，于2010-10-08以“全口表皮水肿影响食物，齿骨翻转，口唇闭合困难及影响美观”集中于诉来南昌大学另有口腔医院拔周患病科求医。患病人自述全口表皮水肿十年余，且随比率的增长逐渐加重；现已患有白癜风，辩称其他全身系统性疾患病，无口服近十年用药史及过敏史；外祖父表皮骨髓轻微。全身检查：全身成年期经常性，人格经常性，心、肝、肩仍未见轻微异常，腿部活动经常性，仍未见指（刚毛）远端睾丸及指（刚毛）甲成年期不全等。口内检查：全口卫生精神状态一般，软垢指数Ⅰ度，送气上拔石Ⅰ度，可探及少量送气下拔石，骨髓的表皮颜纯白经常性、表面光滑、柔软较韧。全口上齿骨表皮最常骨髓，延烧送气、游离送气、附着送气达膜送气联合处，脊柱上齿骨后拔区表皮骨髓达到挤压面。上颌以前拔散在连接处，拔列不齐。见图1。

专门设计检查：全口圆盘露头片示拔槽骨吸收在根长1/3仅，8778近中阻生，4逆转。Florida电子探针检查：可见多处深拔周袋及表皮骨髓，拔周探诊并发症（bleeding on probing，BOP）阳性；62112366356探诊深度（probingdepth，PD）4~7mm，附着丧失（attachment loss，AL）0~1mm。见图2。

1.2诊断慢性拔周炎友HGF；错拔合睾丸。1.3HRS判断根据Ferreira Gon?alves等订定的HRS判断标准，患病人本该分叉患病变及齿骨松动，HRS极好。1.4治疗法方案与患病人充分沟通后，订定治疗法方案。患病人无需进行拔周为基础治疗法、拔周手术治疗法、拔周维护治疗法和正畸治疗法。1.5治疗法过程1.5.1拔周为基础治疗法口腔卫生传教，指导患病人正确适用、拔线等。分两次实行全口送气上洁治、送气下刮治、根面平整。拔周为基础治疗法后2周，患病人菌斑显示30%，同时大幅提高口腔卫生传教。1.5.2拔周手术治疗法拔周为基础治疗法后1个月，骨髓的表皮有组织仍未见轻微消退，上颌后拔及齿骨行表皮成形术，去除骨髓的表皮有组织及大量的肉芽有组织。上、齿骨表皮成形术以前软有组织情况及术后8周恢复情况见图3。

表皮成形术后3个月4321123表皮骨髓，延烧送气微细、送气、附着送气，上唇系带附丽低。局麻下对4321123行二次表皮成形术，上唇系带修葺术，术后恢复较好。1.5.3拔周维护治疗法拔周维护治疗法贯穿整个治疗法过程。为基础治疗法后1个月拔周治疗法于是又评估，Florida电子探针检查发现已全口表皮骨髓精神状态改善，BOP阳性率增加和PD增加，但上、齿骨表皮骨髓某种程度仍较重，考虑行表皮成形术治疗法。为基础治疗法后3个月复诊，口腔卫生精神状态一般，软垢Ⅰ度，送气上拔石Ⅰ度，BOP复数，表皮纯白粉红、质韧，送气近于骨髓，全口行成像送气上洁治。1.5.4正畸治疗法待全口表皮瘙痒基本上支配、PD

1.6治疗法结果嘱患病人于正畸治疗法告一段落后每3~6个月于拔周患病科复诊，但患病人仍未遵劝导，于正畸治疗法告一段落后2年复诊，查口腔卫生精神状态一般，表皮有组织精神状态得到极大改善，表皮近于有骨髓，拔列较整齐，挤压基本上保持稳定，构造美观，患病人得到了极大的自信心。见图5。

行全口成像送气上洁治，在此期间大幅提高口腔卫生传教。2.提问表皮薄膜瘤患病的患病因不得而知，有的患病人有历史名人，但也有的患病人并无历史名人，怀疑为常染纯白体显性遗传，偶见常染纯白体隐性遗传。HGF的诊断为表皮骨髓的仅限于达到或超过5颗齿骨，有数遮盖临床拔冠的1/3；有历史名人；仍未用药可诱导表皮骨髓的各类口服；并仍未轻微的其他过敏反应疾患病；有组织患病理学检查符合HGF的特性。本患病例患病人属于重度表皮骨髓，其诊断时无需与其他疾患病鉴别：（1）口服性表皮骨髓。该患病有服药史而无历史名人，一般累及送气、游离送气，不延烧附着送气。其表皮骨髓某种程度较整体而言，一般遮盖拔冠1/3，多友有慢性瘙痒。（2）以骨髓集中于要观感的慢性送气炎。该患病一般不延烧附着送气，主要盗用送气和送气微细，骨髓某种程度较整体而言，一般遮盖拔冠1/3，多友有慢性瘙痒，局部刺激因素轻微，无近十年服药史及历史名人。关于HGF的治疗法时机，有学者大力早期手术，可避开拔列不齐、乳拔滞留、影响美观和咀嚼等问题，并对患儿心理成年期有务实作用，但患率较高。若恒拔萌出后手术，患率可增加，一部分患病人在青春期后表皮可停止骨髓。总体来说，HGF应尽早治疗法，避开齿骨的翻转。术以前和术后维护期无需严格支配菌斑，增加细菌总量，增加患。本患病例值得思考之处在于，患病人在正畸治疗法中及正畸治疗法告一段落后仍未按期复诊，尤为在正畸治疗法告一段落后2年首次拔周复诊时，口腔卫生精神状态一般，表皮近于骨髓，仍未坚持戴保持器，致使上以前拔消失连接处，右方后拔近于壅塞，可见依从性对于HGF患病人十分重要，无需在每次复诊时大幅提高口腔卫生传教。手术过程中是否能够对很薄的骨质进行修葺，目以前说法尚仍未统一，本患病例患病人治疗法后可见拔槽骨骨板薄，以下以前拔区和后拔区集中于，修葺拔槽骨可能亦会使治果更加轻微，但对拔周炎的极好HRS可能也是一个重要的挑战。原始典故：

苗磊,李玉超,潘亚萍.遗传性表皮薄膜瘤患病拔周-正畸联合治疗法1例报告[J].中国新颖口腔科杂志,2019(08):509-512..